這要從胚胎發育期說起，中耳和外耳的發育大約是從胚胎第三週起，直到發育完成之前有任何異常的刺激，都會造成發育的停頓，以致出生後的發育不全。
所謂異常的刺激不外下列幾項：
- 染色體的異常或突變。前面提及的症候群，許多是因染色體異常所引起。所以估計約15%的小耳症患者有家族傾向，也就是會遺傳的。
- 胚胎早期的藥物刺激，最有名的是早期藥品 thalidomide。
- 胚胎早期的病毒感染，最常見的是母體德國麻疹病毒引起的發育異常。
- 即使有以上原因，還是有一大部份的患者找不出原因，屬於不明原因類的。至於為何男多於女，右多於左，目前仍無很好的說明。
參考資料: www.entific.com.hk
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